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　　僅1歲8個月大的蘭州男孩明明患有顱底凹陷癥、寰樞椎脫位等多種先天性顱頸交界部復雜畸形，近日他在廣州成功闖過了手術關，成為國內年齡最小的上頸椎內固定手術患者。專家提醒，明明是在嬰兒期及早發現的顱底凹陷癥、寰樞椎脫位例子，但臨床上多數患者在成年后才被發現，越晚發現越有危險，可能隨時一個走路不穩摔跤后就會癱瘓，甚至喪命。

　　發病：

　　1歲及時發現歪脖子頭痛

　　1歲8個月大的明明是在嬰兒期及早發現的案例。明明的媽媽說，今年1月，她就發現明明的頭部經常向左歪。3月時，明明常常指著頭部哭鬧，媽媽發現明明腦袋常常耷拉著頭抬不起來，有時甚至不能玩耍，只能躺在床上休息。媽媽覺察到明明頭部有問題，馬上帶其到當地醫院檢查。結果發現，明明顱內壓增高，有輕度的腦積水，但治療半個月后病情仍未好轉，輾轉五六家醫院后才查出寰樞椎出現問題。

　　5月，媽媽帶小寧來到廣州軍區廣州總醫院骨科醫院求醫。經檢查發現，明明患有多種先天性顱頸交界區復雜畸形，包括顱底凹陷癥、寰樞椎脫位、Chiari畸形、先天性寰椎發育不良等。

　　手術：

　　年齡幼小，風險極高

　　“他是目前國內接受上頸椎固定手術年齡最小的患者。”手術主刀醫生、廣州軍區廣州總醫院骨科醫院副主任醫師艾福志表示，由于年齡太小，身體各方面結構發育尚未完全，特別是需要手術的部位的第二頸椎(樞椎)椎弓根非常小，而且枕骨發育很薄，導致固定困難，再加上目前的手術器材主要針對成人，因此手術風險極高。術前，院內專家進行了充分的手術方案討論，最終確定進行“寰樞椎后路復位枕頸內固定植骨融合術”。

　　艾福志表示，手術存在一定的風險，稍有不慎可能傷及上頸椎神經中樞和延髓，輕則術后癱瘓，重則術中喪命。如果螺釘進入了椎動脈孔，壓迫了優勢的椎動脈，則可能引起術后大面積腦梗塞，甚至死亡。所幸手術順利完成，明明5~7天后出院，目前恢復良好。術后1~2個月枕骨和樞椎之間的骨頭能長好，即可去掉頭頸胸支具，過上正常人的生活。

　　提醒：

　　多數在成年后才被發現

　　艾福志表示，寰樞椎脫位能引起樞椎的齒狀突進入枕骨大孔內，可對腦干、脊髓造成壓迫，導致枕頸部疼痛、頸部活動受限，四肢無力，走路不穩，有的還會出現吞咽困難、飲水嗆咳等顱神經損害的癥狀。隨著壓迫脊髓、腦干的程度越來越重，可引起呼吸困難，甚至癱瘓、死亡。

　　“明明算是早期發現的幸運例子，如果未及時治療，可能幼年即會夭折，臨床上更多見的是成年發病后才發現寰樞椎脫位。”艾福志說，不少先天性發育畸形在成人后被發現是因為小時候認識不到問題的存在，以為頭痛脖子痛是疲勞或局部不舒服引起的，沒有及時發現寰樞椎可能出現問題。直到長大后因為歪脖子或手腳沒力、走路不穩常摔跤等，才發現問題。但是，一次嚴重的摔跤隨時可能出現癱瘓或猝死。因此，家長應多留神，發現孩子出現頭痛、脖子痛、歪脖子、走路常摔跤等癥狀時，應及時送院排查頭頸部是否出現問題。(記者莫冠婷 通訊員李冰潔)

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