個案case

　　小小是小學三年級的學生，相當活潑懂事，只是從小就瘦瘦小小的，和同齡人比起來身材小了許多。父母也很納悶，小小平時飲食很正常，食量也不小，也不挑食，可是為什么就是不長肉呢？爸爸媽媽也給小小買了好多營養品吃過，但是都沒有效果。慢慢的，他們也就習慣了小小瘦小的樣子。

　　有一天學校進行體檢，醫生發現小小有心雜音，讓小小做進一步的心臟超聲波檢查才發現，小小患了一種名為心室中隔缺損的先天性心臟病。這種病使得小小的心臟沒有辦法將血液有效地供應到全身，造成了小小身材矮小、瘦弱。

　　心臟病，在一般人眼中認為只有超過40歲的成人才會因生活習慣、飲食、環境、年齡或血壓的因素罹患心臟病?！靶盒呐K病”對大眾而言，實在是個陌生的名詞。其實不然，嬰幼兒發生心臟病的幾率并不比成人低。更因為小兒心臟病多為先天性的，意即受胎兒時期心臟血管發育異?；蛘系K所致，所以更是會大大影響嬰幼兒的生長發育及生活狀況。

　　正常的心臟和血流

　　正常心臟包含4個腔室，其中接受血液回流的腔室為心房，將血液打離心臟的腔室則為心室，左右兩邊各有一個心房和心室。

　　寶寶出生后的血流是身體利用完的低氧血從上下腔靜脈流回右心房，經過三尖瓣流入右心室，心臟收縮時再從右心室將血液打入肺動脈，再流向肺部進行換氧工作。換氧后的充氧血則從肺靜脈流回心臟的左心房，經過二尖瓣流入左心室，再由左心室打入主動脈，將充氧血供應到全身。

　　兩種分類

　　小兒心臟病大致可分為先天性、后天性兩種。所謂先天性心臟病是胎兒心臟及大血管在母體懷孕第4～8周發育受阻或失常所造成的心臟缺損。每1 000個新生兒中，就有5～7個患有此病。

　　1.先天性心臟病

　　先天性心臟病可細分為“青紫型”與“無青紫型”。青紫型也就是皮膚、指甲、嘴唇呈現黑(或藍紫)色的意思，其發生原因是因心臟有不正常的右心至左心的分流，使左心含有氧氣的動脈血摻雜了缺氧的靜脈血，使原有動脈血里的氧氣濃度降低，血液變得較為黑紫色所致。

　　常見無青紫型是指心臟內沒有異常的左右之間的分流或動靜脈之間的分流，常見于肺動脈狹窄和主動脈狹窄，可造成行經肺部的血流增加而使肺充血，患兒多有呼吸急促、心跳較快等現象，容易并發充血性心力衰竭。

　　先天性心臟病的形成原因不明，可能綜合了環境與遺傳的各種因素，加上懷孕初期某些因素(如受藥物或病毒感染等)互相影響到某個程度，綜合在一起使胎兒心臟發育受阻而造成了畸形。先天性心臟病主要包含以下4大類：

　　(1)室間隔缺損

　　當左右心臟大出血時，表示心室之間有破洞，稱為“室間隔缺損”。因為左邊心臟的壓力比右邊要大，左心室的充氧血會進入右心室中，再次被送到肺部去，即無效循環。此時，肺部會承受過多的血液而容易造成充血，心臟也會因為長時間的收縮增強而造成心室肥大甚至心力衰竭。

　　癥狀  呼吸窘迫、無法進食等癥狀通常在出生后幾周才可能會出現，假如這個破洞很大，寶寶往往無法正常長大，而是會出現營養不良的現象。

　　治療方式  小的室間隔缺損往往不需要手術治療，因為有自然閉合的可能。大的缺損則需要采取手術治療。

　　(2)房間隔缺損

　　當心臟左右邊接受血液的心房之間的隔膜有破洞時，稱為“房間隔缺損”。

　　癥狀  大部分患有房間隔缺損的小寶寶并不會出現什么癥狀，但是若能及早發現、及早補救，可以避免將來出現更嚴重的問題，比如腦血栓等。

　　治療方式  小于3毫米的房間隔缺損多在3個月內自然閉合，大的缺損則需要手術修補，一般在寶寶3～5歲時手術。治療房間隔缺損的方法有開心手術修補和心導管技術修補兩種，目前心導管方式以其傷口小、恢復快，受到大部分患者的歡迎。

　　(3)動脈導管未閉

　　在胎兒時期，有一條動脈導管將肺動脈的血流引到主動脈，然后流向臍動脈。這條動脈導管在出生后幾小時到幾天內應該自然關閉，最晚一年可關閉。如果沒有關閉，并產生病理改變，就稱為“動脈導管未閉”。早產兒因為組織未成熟，常常會有這種情形發生。

　　癥狀  如同室間隔缺損一般，假如這個未閉動脈導管管徑很大，寶寶可能會很容易感到累，發育不好，呼吸急促、咳嗽、喂養困難等，還會時常被嗆到，這些癥狀往往在出生一兩周后才會發生。

　　治療方式  對于早產兒和新生兒，動脈導管未閉的手術不需要打開心臟，對于大一點兒的寶寶則可以利用心導管方式治療。

　　(4)法洛四聯癥

　　法洛四聯癥包括了四種缺損：室間隔缺損、肺動脈狹窄、主動脈騎跨于左、右心室之上、右心室肥厚。因為肺動脈狹窄，血液不易流到肺部換氧，所以患兒常有突然發紺、呼吸急促的表現。

　　癥狀  這種病癥可出現在剛出生后、幾個月大或者幾歲后。寶寶可能會突然發紺、呼吸急促、沒有意識。大一點兒的寶寶在運動時可能會出現呼吸短促、突然暈厥的狀況。

　　治療方式  有些有嚴重法洛四聯癥的小嬰兒必須早期接受手術治療，一般手術預后都不錯。

　　2.后天性心臟病

　　后天性心臟病乃是非先天性心臟病的早產兒開放性動脈導管的統稱。如嬰幼兒在發育過程中，遭受到病毒、細菌的感染或不明原因的心血管發炎，使心臟的瓣膜、肌肉層、心包膜或冠狀動脈受損。通常需要長時間治療后才可以恢復，有的還會產生不可逆的永久機能障礙。

　　(1)病毒性心肌炎

　　病毒性心肌炎指因病毒感染引起的心肌細胞變性和間質炎癥，多伴有不同程度的心功能障礙。約半數患兒發病前幾天有上呼吸道感染等癥狀。

　　癥狀  本病臨床表現輕重不一，輕者無自覺癥狀，僅有心電圖異常。嬰兒如哭鬧伴面色蒼白時，發生病毒性心肌炎的可能性較大。年長兒可訴說頭暈、胸悶、心悸及心前區不適。極少數患兒除了上述癥狀外，可在1～2日內出現心功能不全或突發心源性休克，危及生命。因此，患兒感冒后，家長要注意觀察患兒的情況，讓患兒多休息。

　　(2)風濕熱

　　風濕熱一般是由A組乙型溶血性鏈球菌感染后發生的，它可以引起全身結締組織病變，主要侵犯心臟和關節，以心臟損害為最多見。小兒風濕熱出現心臟受損者達40%—50%，年齡越小，心臟受損的機會越多。初次發作大多為5～15歲的兒童，約1/3患兒近期有上呼吸道鏈球菌感染病史。

　　癥狀  主要臨床癥狀為不規則發燒、游走性多發性大關節(膝、踝、肘、腕等)痛。心臟受累時，患兒常有心悸、氣急、心前區不適等癥狀。因此，預防重于治療，從小給予孩子母乳喂養，進行“三浴”鍛煉，避免寒冷潮濕，提高抵抗疾病的能力十分重要。

　　(3)川崎病

　　小于5歲的患兒占發病人數的80%，1～2歲為高發年齡。

　　癥狀  該病以急性發熱、皮疹、皮膚黏膜病損、淋巴結腫大為臨床特征，多數可自然康復。若未經及時診斷和治療，15%～30%的病兒有冠狀動脈擴張或動脈瘤形成，心肌梗死是其主要死因。故本病的早期診斷對能否及早治療和預后是否良好至關重要。

　　心臟病的治療與居家照顧

　　1.內科治療

　　內科藥物治療在外科手術前后非常重要，部分較輕微的心臟病患兒，可先使用藥物控制心衰竭癥狀。常用藥物有強心劑、利尿劑、血管擴張劑等，有時亦會使用氧氣來提高青紫患兒的血氧濃度。

　　2.外科治療

　　手術的年齡由疾病狀況來決定，而手術的方式(采一次或分次完成)則由醫師配合患兒情況，與家屬商量后確定。有時藥物無法改善患兒狀況，則應考慮盡快接受手術。

　　3.營養

　　對有心臟病的嬰兒來說，吃奶相當于是一種“劇烈運動”，不僅使病兒氧氣消耗增加，且容易疲倦。所以其喂奶原則要少量多餐，或是喂食中間略加休息，不可一次喂完?；純猴嬍硠t以均衡為主，并多吃低鈉高鉀的食物。

　　4.運動

　　患兒多半會自我限定，當他們覺得不舒服時就會自己停止運動。開過刀后6～8周內應限制運動，之后可慢慢恢復。文/王莊林（兒科主任醫師）（媽媽寶寶）