小兒白血病俗稱“血癌”，長期以來被人們視為不治之癥。現(xiàn)有數(shù)據(jù)表明，我國小兒白血病的年發(fā)病率約為30/100萬，它是危及兒童生命的重大疾病。所幸，隨著醫(yī)療技術(shù)的不斷進(jìn)步，約有70%的兒童急性淋巴細(xì)胞性白血病可被治愈。本期周刊，我們邀請(qǐng)了兒童惡性腫瘤權(quán)威專家，為讀者講解小兒白血病的防治知識(shí)。——編者

　　小兒白血病的分類

　　白血病分為急性、慢性兩大類，其中兒童主要類型是急性白血病。急性白血病又有兩個(gè)主要類型：急性淋巴細(xì)胞性白血病(簡(jiǎn)稱ALL)、急性髓細(xì)胞性白血病(簡(jiǎn)稱AML)。急性白血病常常起病突然，短時(shí)間內(nèi)骨髓和外周血內(nèi)會(huì)出現(xiàn)大量幼稚的、未分化的原始細(xì)胞，如果沒有及時(shí)合理處理，就會(huì)危及生命。

　　急性淋巴細(xì)胞性白血病，是兒童最常見的淋巴系統(tǒng)惡性疾病之一，它的起病和進(jìn)展十分迅速。不過相對(duì)其他兒童白血病，該病預(yù)后較好，治愈率可達(dá)75%左右。但如果患兒骨髓中費(fèi)城染色體呈陽性，患兒年齡過大 (大于10歲)或過小(小于1歲)，起病時(shí)白細(xì)胞總數(shù)大于5萬，或疾病對(duì)治療反應(yīng)不良，則預(yù)后較差，患兒需要進(jìn)一步的骨髓移植。

　　至于慢性白血病，起病較為平緩，病情進(jìn)展較為緩慢，可有較長的臨床穩(wěn)定期。即使患兒沒有得到及時(shí)的處理和治療，通常也不會(huì)立刻有生命危險(xiǎn)；但如果不進(jìn)行骨髓移植治療，最終預(yù)后效果差，患兒常會(huì)病情急變導(dǎo)致死亡。

　　白血病影響免疫系統(tǒng)

　　白血病，顧名思義是指血液中白細(xì)胞的數(shù)量過多，本質(zhì)上它是一種白細(xì)胞的惡性疾病，俗稱血癌。許多人會(huì)覺得奇怪，白細(xì)胞可以抵抗外來病原體的侵入，為何白細(xì)胞過多會(huì)有生命危險(xiǎn)呢？這是因?yàn)閻盒园准?xì)胞與正常白細(xì)胞不一樣，它可以侵襲全身各種組織和器官并造成破壞，但卻不能有效抵抗病原體的入侵。因此，白血病是一種非常嚴(yán)重的惡性疾病。

　　白血病會(huì)在一定程度上抑制人體免疫系統(tǒng)。一方面，大量異常的白血病細(xì)胞增生，抑制了正常的具有免疫活性細(xì)胞，導(dǎo)致免疫功能低下；另一方面，對(duì)白血病的治療也會(huì)同時(shí)破壞免疫系統(tǒng)中的正常細(xì)胞，從而加重免疫抑制程度。免疫功能抑制會(huì)使患兒對(duì)常見的微生物失去防御能力，最終，我們周圍環(huán)境中正常存在的細(xì)菌和真菌，也會(huì)非常容易地進(jìn)入患兒血液循環(huán)、組織器官造成感染，繼而危及生命。

　　孩子為何會(huì)得白血病

　　白血病的主要發(fā)病原因大致包括遺傳、環(huán)境、病毒感染、免疫缺陷等因素，但對(duì)某個(gè)白血病患兒來說，不能確定其個(gè)體的致病原因。以下，我們羅列出幾種發(fā)病因素——

　　環(huán)境因素。接觸電離輻射，長期接觸苯等有毒化學(xué)物品、接觸治療性的輻射會(huì)增加白血病的發(fā)病率。除草劑、殺蟲劑、孕婦酗酒、避孕藥、煙草以及化學(xué)溶劑也可能導(dǎo)致白血病發(fā)病。

　　病毒感染。 EB病毒感染可能與L3型急性淋巴細(xì)胞性白血病相關(guān)，臨床也有白血病與HIV感染相關(guān)的病例報(bào)告。

　　免疫缺陷。先天性免疫缺陷者淋巴系統(tǒng)惡性腫瘤的發(fā)病率會(huì)有所增高。

　　先天性基因遺傳。白血病患兒同胞的白血病發(fā)病率比普通人群高2至4倍。單卵雙胎中一個(gè)發(fā)生白血病后，另一個(gè)患病幾率高達(dá)25%；發(fā)病年齡越小，另一個(gè)發(fā)病幾率越高；當(dāng)其中一個(gè)發(fā)病年齡大于7歲后，另一個(gè)發(fā)病的幾率會(huì)明顯減少。

　　小兒白血病當(dāng)如何防治

　　小兒急性白血病的臨床表現(xiàn)都很相似，通常表現(xiàn)為進(jìn)行性的蒼白、乏力、食欲減退、盜汗、虛弱、低熱和出血傾向。患兒從起病到診斷可長達(dá)數(shù)月，有的還會(huì)驟然起病，首發(fā)表現(xiàn)多為不規(guī)則發(fā)熱、急速的進(jìn)行性蒼白、明顯出血癥狀、骨關(guān)節(jié)疼痛。

　　化療是小兒白血病的主要治療手段。骨髓移植僅僅適用于難治性及復(fù)發(fā)性白血病，一般在化療獲得完全緩解后進(jìn)行骨髓移植。需要強(qiáng)調(diào)的是，化療過程中，還應(yīng)進(jìn)行有效的并發(fā)癥預(yù)防治療，具體包括預(yù)防感染，飲食宜低脂、減少合并急性胰腺炎的機(jī)會(huì)，定期檢查心肝腎功能、避免臟器功能不全；當(dāng)患兒出現(xiàn)血色素低于7克、血小板低于1萬或有出血灶時(shí)，還應(yīng)及時(shí)輸注血制品。

　　論及如何預(yù)防，小兒白血病的發(fā)生主要包括基因因素和后天因素。為此，預(yù)防措施可通過改善不良生活環(huán)境和習(xí)慣入手，如遠(yuǎn)離被動(dòng)吸煙，不吃煙熏腌制食品，不接觸有毒有害物質(zhì)，勿居住在有毒材料家庭裝修之中等。

　　上海兒童醫(yī)學(xué)中心血液腫瘤科主任醫(yī)師 湯靜燕