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　　血友病是一組遺傳性凝血因子缺乏引起的出血性疾病。由于缺乏凝血因子，血液就不容易凝固，從而引起出血性疾病。包括甲、乙、丙型，在我國最常見的類型為甲型，乙型次之，丙型很少見。4月17日為每年一次的“世界血友病日”。血友病是一個值得準父母重視的疾病，只有了解它，才能更好地對其進行防治。

　　血友病是怎么遺傳的？

　　解放軍第202醫院血液科主任張曉東介紹，血友病甲和乙為性聯隱性遺傳，遺傳基因在X染色體上，由女性(母親)攜帶，遺傳給男性(兒子)發病，隔代遺傳，約有2/3的患者有陽性家族史。其遺傳方式有三種如下：男性患者與正常女性結婚，其女兒均為血友病傳遞者，兒子均正常。血友病傳遞者(女性)與正常男性結婚，其兒子半數為患者，半數為正常，女兒半數為傳遞者，半數為正常。血友病傳遞者(女性)與男性患者結婚，其兒子半數為患者，半數正常，女兒半數為正常，半數為傳遞者。

　　血友病影響正常生活嗎？

　　血友病的主要表現是出血，患者終身有輕微損傷或手術后長時間出血的傾向。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：重型、中間型、輕型和亞臨床型。其中重型常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學爬、學走后出現出血癥狀，甚至結扎臍帶時出血不止。出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關節等部位的反復出血，關節內血腫畸形多見。中間型起病在童年時期以后，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節出血，但反復次數較少，嚴重程度也輕于重型。輕型出血多在青年期，由于運動、拔牙或外科手術后出血不止而被發現，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發生關節血腫。亞臨床型只有大手術后才發生出血，實驗室檢查可以證實為本病。

　　一般而言，凡出血癥狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長，出血癥狀可逐漸減輕，有時可出現無出血癥狀的緩解期。出血可在創傷后數小時或數天后發生，也可在創傷或手術后即滲血不止。

　　孕期能及早發現血友病

　　對于有血友病家族史的患者，需建立遺傳咨詢，嚴格婚前檢查，加強產前診斷，從而減少血友病患兒的出生。準媽媽在妊娠第8-12孕周，通過胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣檢測，可在產前診斷胎兒是否患血友病，以便考慮中止妊娠問題。如果確診患上血友病，目前治療的有效方法為替代療法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。需要提醒血友病患者的是：應避免劇烈或易致損傷的活動、運動及工作，以減少出血發生的危險。 沈陽晚報、沈陽網記者 唐子勻

　　專家簡介：張曉東，解放軍第202醫院血液科主任。

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