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昨日,記者從廣州市婦女兒童中心了解到,血友病是一種遺傳性疾病,每5000名新生男兒中就有一名是血友病攜帶者。專家提醒準備結婚或生子的夫妻,如果知道自己是血友病基因的攜帶者,應該在懷孕后進行產檢,避免生出血友病患兒。
該病無根治手段
廣州市婦女兒童醫療中心血液腫瘤科醫生江華介紹,血友病是一種先天性、遺傳性凝血因子缺乏而導致的凝血功能障礙的出血性疾病,包括血友病甲、乙、丙等三型,通常所說的血友病是指血友病甲。
血友病甲患者終身有輕微損傷或手術喉長時間出血的傾向,并會由出血導致麻木、劇痛、肌肉萎縮,口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險,可引起窒息,出血壓迫附近血管,還可發生組織壞死。
血友病乙癥狀輕,有時僅在手術、拔牙或損傷后出血;其傳遞者一般無臨床癥狀,但拔牙后,較正常人容易出血。
據了解,血友病沒有根治手段,只能治標。根據病情需要,血友病甲可輸注重組八因子或冷沉淀物,若無上述產品,必要時可選擇輸注血漿;血友病乙在必要時可輸注凝血酶原復合物。
建議做婚檢和胎檢
據介紹,血友病的遺傳基因位于X染色體上,常見的遺傳模式是:女性從上一代獲得發病基因(成為攜帶者,不發病),然后遺傳給下一代男性,即男性發病,女性傳遞。
江華說:“5000名新生男兒中有一人是血友病攜帶者”?!案呶<彝ァ弊詈玫淖龇ㄊ牵诨榍皺z查或者是懷孕時做胎檢。
篩查血友病
1.結婚前
在進行婚檢時,醫護人員應該詢問體檢人員的家族病史,如果體檢人員家族病史中有血友病患者,那么應該檢查其是否為血友病攜帶者。
2.懷孕前
準備生育的夫妻雙方,如果有血友病基因攜帶者,應該坦誠相待,告知對方,并且在產檢時增加血友病的檢查項目,及時檢查出患兒是否患有血友病。
3.懷孕中
若家中有患血友病的男性血親,建議女性要查清自己是否是攜帶者。懷孕婦女可以在妊娠第8~12孕周,通過胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣,用放射免疫微量法測定是否可能是血友病者,以便考慮中止妊娠。信息時報訊 (記者 萬宇 通訊員 周密)
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