粵不少地貧患兒血鐵囤積嚴重，或十年內死于心衰

　　“廣東、廣西兩省區就有逾百萬地貧患者，是全球地貧患者最多的地區之一，且人均壽命中位數僅15歲。非常值得關注的是，目前很多地貧兒存在嚴重的血鐵囤積現象，加上缺乏針對性治療，大部分患兒極有可能在5~10年內死于心臟衰竭。”在日前舉行的“為內地地貧病兒童進行磁共振鐵質評估”交流會上，專家如此強調。

　　兩廣患兒人均壽命僅15歲

　　“地中海貧血(簡稱地貧)是一種常見的遺傳性血液病。重型地貧兒自6個月大起便出現嚴重貧血。定期輸血雖能延長壽命，但20歲前因心臟鐵質囤積而導致心衰的死亡率仍然偏高，所以需要口服除鐵劑去鐵酮。”香港中文大學威爾斯親王醫院兒科主管李志光介紹。

　　以往心鐵囤積是導致地貧患者死亡的主因，近年來香港的去鐵治療很成功，78%的病人為成年患者，人均壽命中位數高于40歲。

　　但兩廣地貧兒情況卻不容樂觀，香港中文大學于2010年為廣州、深圳、南寧地區六間醫院共153名患兒進行免費T2*心臟磁共振掃描，研究結果顯示：有四成患兒心鐵負荷不正常，其中24%屬于嚴重級別。香港中文大學醫學院朱昭穎教授介紹，目前兩廣患兒的人均壽命中位數僅僅只有15歲。

　　心鐵檢查、強化除鐵可延長壽命

　　如何能使地貧兒童擺脫死亡陰影，盡可能延長壽命？李志光介紹，靠醫生經驗和感覺輸血除鐵局限性非常大，以往沒有準確評估心鐵沉積病的方法，所以病人出現心臟病死亡幾率居高不下，現在已經有了非創傷性、準確率高的心鐵檢查手段，能幫助臨床醫生強化治療、降低死亡率。“在掌握病情基礎上強化對患者的除鐵治療，包括聯合口服除鐵藥物等，它能有效降低心衰可能。”他說。   

　　“借鑒香港經驗，及早開展磁共振篩選和調整除鐵治療，或可大幅延長患兒生存期。”專家說。  (記者涂端玉)