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　　初春時節(jié)，乍暖還寒，上呼吸道感染的患兒增多。有的患兒癥狀與呼吸道感染十分類似，但使用抗生素、退熱藥后發(fā)熱仍然持續(xù)不退，并伴有皮疹、淋巴結(jié)腫大等——這不是普通的感冒，而是“川崎病”。

　　情景再現(xiàn)

　　小杰今年兩歲，最近一直發(fā)高燒，起初有輕微流鼻涕，陸陸續(xù)續(xù)去看了幾次醫(yī)生都沒有好轉(zhuǎn)。后來有天早晨小杰起床后就不能走路了，而且脖子因會痛而無法轉(zhuǎn)動，小杰媽媽趕緊帶他到醫(yī)院。醫(yī)生檢查時發(fā)現(xiàn)，小杰右邊脖子有個約2厘米大小的腫塊，身上也出現(xiàn)蕁麻疹樣的紅斑，腳趾紅腫，小杰媽媽還以為是醫(yī)生給他開的藥過敏，所以一直沒在意。醫(yī)生詢問后得知，小杰在一開始，眼睛曾出現(xiàn)紅眼睛，嘴唇也像涂了口紅一樣紅，醫(yī)生告訴小杰媽媽，小杰得了川崎病，需要住院治療……

　　名詞解釋——什么是川崎??？

　　川崎病是一種病因不明的以全身血管炎性病變?yōu)橹鞯陌l(fā)熱性疾病，又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征。1961年，日本醫(yī)生川崎富首先報告了一位特殊嬰兒的病例，患者持續(xù)高燒、眼結(jié)膜充血、嘴唇泛紅、干裂、舌頭呈草莓狀、頸部淋巴腫大、手腳掌紅腫，到了1967年，各國學(xué)者也陸續(xù)有病倒報告，遂將此病稱為川崎病。

　　川崎病好發(fā)于5歲以下的幼童，其發(fā)生率每年每十萬名5歲以下的兒童人口中約有50例左右，男孩發(fā)病的幾率約是女孩的1.5倍，2歲以下的寶寶占全部病例的一半，是兒科多發(fā)病。1990年北京兒童醫(yī)院風(fēng)濕性疾病住院病例中，川崎病67例，風(fēng)濕熱27例；其他省市11所醫(yī)院相同的資料中，川崎病為風(fēng)濕的2倍，顯然川崎病已取代風(fēng)濕熱為我國小兒后天性心臟病的主要病因之一。曾有報道說香港每年有百多名兒童患上川崎病，病者會長期發(fā)高燒，嚴(yán)重者會出現(xiàn)心肌炎，甚至死亡。不過，不少家長都不認(rèn)識此癥，延誤子女接受治療。

　　引起川崎病的真正原因目前尚未被證實。有人認(rèn)為川崎病的致病源很可能是一種常見的感染，比較傾向于是由一種病毒或細(xì)菌感染具有特定體質(zhì)的病童，而由超抗原所引發(fā)的免疫發(fā)炎反應(yīng)。所謂超抗原是微生物的蛋白質(zhì)或外毒素，直接作用于淋巴球或抗原呈現(xiàn)細(xì)胞，而引起過度激發(fā)的免疫反應(yīng)。

　　診斷依據(jù)——常見的癥狀

　　如果病童有突發(fā)性的高燒，持續(xù)5天以上，加上下列5項中，至少有4項符合才可以診斷：

　　1 手腳常出現(xiàn)紅腫的現(xiàn)象，仔細(xì)觀察?？梢钥吹绞帜_的末稍有變紅且發(fā)脹的現(xiàn)象；

　　2 多形性皮膚紅疹(四肢和軀干部位會出現(xiàn)如蕁麻疹、紅疹、丘疹、多形性紅斑)；

　　3 兩眼的結(jié)膜會充血，但是沒有分泌物；

　　4 嘴唇干裂、泛紅，草莓舌，咽喉的黏膜也有泛紅現(xiàn)象；

　　5 頸部的淋巴腫脹塊大(約1.5厘米大小)。

　　川崎病臨床上出現(xiàn)的先后順序為發(fā)燒、口腔黏膜變化、多形性皮膚紅疹、淋巴結(jié)病變、結(jié)膜炎及四肢變化，另外也要排除已知的類似疾病，例如猩紅熱、腺病毒感染等。

　　川崎病的可怕，在于它會侵犯全身的中小型血管，而引起血管炎的病變，在全身各器官組織造成明顯的臨床癥狀，例如關(guān)節(jié)炎、無菌性腦膜炎、膿尿、膽囊水腫、腸道假性阻塞，卡介苗接種部位紅腫及肛門部分脫皮。其中卡介苗接種部位的反應(yīng)，在一些新生兒常規(guī)必須接種卡介苗的國家中，川崎病也會有相當(dāng)大的比例造成接種部位的紅腫。

　　可怕之處——易引起心臟血管并發(fā)癥

　　川崎病在急性期的所有臨床癥狀，包括發(fā)燒、黏膜、皮膚、淋巴腺病變，都會隨著時間而逐漸消失，可怕的是其所引起的心臟血管并發(fā)癥，這也是造成川崎病患者死亡的主要原因。在急性期可能引起心肌炎、心包膜炎，導(dǎo)致心臟衰竭或心律不齊。

　　發(fā)病1～3周時(平均約10天)，15%～20%的川崎病患者可能產(chǎn)生冠狀動脈瘤，危險因子包括男性、小于2歲、貧血、白血球大于3萬、發(fā)炎指數(shù)較高、發(fā)燒超過2周、低白蛋白、心包膜積水等。冠狀動脈瘤約有八成會在1～2年內(nèi)消失，特別是常見的直徑小于8mm的中小型冠狀動脈瘤。

　　至于直徑超過8mm以上的巨大冠狀動脈瘤，日后追蹤發(fā)現(xiàn)經(jīng)常無法完全消失，容易形成血栓，造成急性心肌梗塞或冠狀動脈瘤破裂。然而，本癥被發(fā)現(xiàn)僅約40年，這些病人長大成人后，有何長期的后遺癥仍有待更多的研究。

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