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　　剛出生的寶寶，有時候會出現黃疸、貧血、面色蒼白、小便呈醬油色等癥狀，不少新手媽媽都會忽視這些癥狀，或者將其簡單歸類為新生兒黃疸。其實切莫小視這幾大征兆，也許它們在提醒你寶寶得了蠶豆病。到底什么是蠶豆病呢？

　　寶寶為什么會得蠶豆病？

　　剛剛出生才50天的新生寶寶Tiger因為感冒，媽媽Lily給他服用了一些保嬰丹。雖然感冒癥狀有所好轉，但是馬上又出現醬油尿、惡心以及低燒。緊張的媽媽帶著寶寶去了醫院一檢查，發現寶寶絕不是簡單的感冒，而是得了“蠶豆病”。

　　在日常生活中，我們會遇到有的寶寶吃了蠶豆、服用了某些藥物或是在郊區旅游歸來，甚至穿了從箱子或者櫥柜里面取出的衣服后，突發黃疸(即皮膚、眼鏡虹膜發黃)、就連小便顏色也變成醬油色、腹痛甚至伴有發熱、頭痛、嘔吐、肝脾腫大等表現，嚴重者可能出現脫水、酸中毒、休克、腎功能衰竭、甚至死亡。那么，寶寶為什么會突然發生上述急診和危重情況呢？這是由于這些寶寶的體內，先天性缺少一種叫做葡萄糖-6-磷酸脫氧酶(G6PD)的緣故造成的。當某些因素存在時，由于缺少這種酶來幫助氧化，使得人體內紅細胞的脆性增加，穩定性下降，從而導致紅細胞破裂而發生溶血，繼而出現黃疸。同時，這些破裂的紅細胞從小便中排除，導致了小便呈現醬油色。

　　何謂蠶豆病

　　本病稱為葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺乏癥，通常又叫做“蠶豆病”。這是一種X連鎖不完全顯性的遺傳病，它的發病根源是X染色體上帶有這種葡萄糖-6-磷酸脫氧酶缺陷的基因。女性有兩條X染色體，只有當兩條X染色體均帶有這種致病基因時才能發病。若只有一條X染色體帶有致病基因，則為致病基因攜帶者，表現即正常。而男性只要X染色體上有這種致病基因，就可發病。因此，該病多發生于男性，而且大多在5歲以內發病。

　　蠶豆病寶寶會有哪些表現？

　　得了蠶豆病，臨床癥狀輕重不一，可表現僅有頭痛、四肢疼痛、惡心、嘔吐等消化道癥狀，粘膜蒼白而無血紅蛋白尿。也可表現除上述癥狀外，有短時期的血紅蛋白尿和輕度貧血，常1周內恢復。表現重型的患者，起病急，極度衰竭，面色蒼白，明顯黃疸，尿少，有血紅蛋白尿，常伴有嘔吐與腹瀉。爆發性患者，出現高熱，深度昏迷，驚厥，若處理不當可危及生命。新生兒可因接觸樟腦丸儲藏的衣服而出現癥狀，表現為貧血與“生理性”黃疸持久不退或進行性加重，嚴重時可致核黃疸。

　　蠶豆病的治療

　　在G6PD缺乏癥高發地區進行普查普防，對預防蠶豆病已取得一定的效果。一般蠶豆病的治療可以有以下幾種方法：

　　1.輸血：本病為急性溶血，且貧血嚴重，輸血或輸濃集紅細胞是最有效的治療措施。嚴重者可反復輸血。但對血液來源應行葡萄糖-6-磷酸脫氫酶快速篩選檢查，以避免葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏者供血，使患者發生第二次溶血。

　　2.腎上腺皮質激素：主要是免疫抑制作用，應爭取早期、大量、短程用藥。

　　3.糾正酸中毒：蠶豆病溶血期常有不同程度的酸中毒，嚴重者單純輸血無效，應積極糾正。這是搶救危重患者的關鍵措施。

　　4.補液：應多飲水或輸入液體，以改善微循環，維持有效血循環，促進腎臟排酸及排血紅蛋白尿功能。但應防止急性腎功能衰竭。并發急性腎功能衰竭時，應注意維持水、電解質平衡。

　　5.對癥處理：蠶豆病如合并感染可加重溶血，高熱、缺氧和心率加快可出現心力衰竭等，故應積極處理并發癥。避免使用對腎臟有損害作用的藥物。

　　綜合以上這些方法，我國對于蠶豆病的治療目前仍以輸血為首選。輕、中型病例單純補液和采用中藥治療均可奏效。不過如果是危重病例的話除了輸血以外，還應注意補液和糾正電解質紊亂以及酸中毒。由于我國在搶救危重病例方面積累了不少經驗，蠶豆病的病死率已經大大下降。針對新生兒黃疸除了傳統輸血療法外，現多采用光絨療法和藥物誘導療法(苯巴比妥等)，防止發生核黃疸。

　　健康處方早知道

　　1.禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開花、結果或收獲季節去蠶豆地。

　　2.禁止使用含萘的臭丸放入衣柜驅蟲。

　　3.禁止使用的藥物：

　　乙酰苯胺、美藍、硝咪唑、呋喃旦叮、呋喃唑酮、呋喃西林、苯肼、伯氨喹啉、撲瘧母星、戊胺喹、磺胺、乙酰磺胺、磺胺吡啶、噻唑酮、甲苯胺藍、 SMZ、TNT等。

　　4.慎用的藥物：

　　撲熱息痛、非拉西丁、阿斯匹林、氨基比林、安替比林、安坦、維生素 C、維生素K、氯霉素、鏈霉素、異煙肼、磺胺嘧啶、磺胺胍、磺胺異惡唑、氯喹、秋水仙堿、苯海拉明、左旋多巴、苯妥英鈉、普魯卡因酰胺、乙胺嘧啶、奎尼丁、奎寧、SM、TMP、優降糖等。

　　5.需要警惕的感染性誘因：

　　病毒性肝炎、流感、肺炎、傷寒、腮腺炎等。

　　撰文/上海交通大學附屬新華醫院教授  王世雄

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