●膽道閉鎖的首發癥狀是黃疸，很容易被家長誤認為是生理性黃疸

　　●如果不治療，膽道閉鎖患兒會在一歲內死亡

　　●專家：如果幼兒同時發現黃疸和大便顏色偏白、灰白，需警惕膽道閉鎖

　　“新生兒黃疸很常見，不少疾病都會引發新生兒黃疸，但其中有一種致命的病叫膽道閉鎖，首發癥狀就是持續性的黃疸。家長很容易將膽道閉鎖和生理性黃疸混淆，以致錯過了治療時間。”前日廣州市婦女兒童醫療中心舉辦首屆膽道閉鎖家長聯誼會，該院小兒外科副主任醫師鐘微在會上強調，膽道閉鎖發病率上升很快，家長一發現小孩有膽道閉鎖的苗頭應該立即就醫，如果不治療這種病會讓小兒在一歲以內因肝硬化、門脈高壓而死亡，死亡率幾乎是百分之百。

　　膽道閉鎖除了有黃疸的表現，同時還會導致大便顏色變化。為了讓家長早點發現膽道閉鎖的“預警信號”，婦女兒童醫療中心計劃設計一套小兒大便的“比色卡”，方便父母對照小孩大便顏色異常。

　　寶寶黃疸6個月 原是膽道閉鎖

　　新生兒膽道閉鎖在新生兒出生幾周內就表現出癥狀，但小麗(化名)到6個月時卻確診出這個病，此時已超出了肝膽外科手術的時間，只能等待肝移植。其實，小麗剛出生不久就發現有新生兒黃疸，然而父母沒太重視，找中醫開了中藥吃。到小麗2個月大時，父母又覺得她不對勁，肚子脹、精神不好，帶到醫院兒科去看，懷疑是小兒腹瀉，吊了一個多星期的針。之后父母看到小麗雖然皮膚泛黃，但是能吃能睡，以為不會是什么嚴重的情況。小麗長到5個月時，肚子越來越脹，精神也越來越不好，父母再帶她到醫院檢查，醫生詳細詢問病情后建議轉到專科大醫院去。小麗輾轉被送到廣州市婦女兒童醫療中心，醫生發現她大便的膽紅素高，再做十二指腸膽紅素檢查和B超，確診是膽道閉鎖。

　　“我們醫院一年接診膽道閉鎖病人超過50例，其中70%左右都是輾轉各地求醫才確診的，中間耽誤了時間，大大影響了這個病的治療。”廣州市婦女兒童醫療中心小兒外科副主任醫師鐘微說，膽道閉鎖以前被當作罕見病，但現在發病人數在不斷上升。

　　據了解，我國目前沒有膽道閉鎖確切的發病率，但臺灣地區的統計該病發病率是1：5000～1：10000，即一萬個新生兒中會有一到兩個寶寶患有膽道閉鎖。亞洲國家的膽道閉鎖發病率明顯高于歐美國家，患有膽道閉鎖的女孩多于男孩。

　　嬰兒膽道閉鎖病死率高

　　據介紹，膽道閉鎖是指在妊娠末期、出生時或出生后肝外膽管的一部分或全部發生閉塞，導致膽汁不能向腸道排泄而引起的一種疾病。鐘微說，膽道閉鎖的病因很復雜，至今沒有明確的病理機制，一般認為與先天性膽道發育畸形有關，此外宮內病毒感染也可能是“元兇”之一。

　　膽道閉鎖的孩子剛出生時是正常的，外表上看和健康孩子沒什么不同。但在出生后2～3周開始顯露癥狀，先是出現黃疸，通常不消退且日益加深。皮膚變成金黃色甚至褐色。接著大便的顏色也發生變化，從正常的淡黃色變成淺黃色，逐漸變成偏白色，以后成為陶土樣灰白色。小便也變為深黃色繼而為濃茶色。如果不治療膽道閉鎖的孩子長到3、4個月時營養發育還是正常的，但病程到5、6個月時發育會變慢，精神萎靡，同時腹部明顯變大，出現腹水，肝脾也會腫大。

　　“膽道閉鎖是個難以治療而且致死率很高的疾病！”鐘微說，膽道閉鎖的治療有一個特點：越早發現治療，效果越好，甚至是早一天手術效果都會不一樣。而如果不加以治療，膽道閉鎖的孩子絕大多數會在10個月內因為肝硬化、門脈高壓、肝昏迷而死亡。

　　膽道閉鎖VS生理性黃疸 如何區分？

　　“其實家長只要細心觀察，還是可以發現生理性黃疸和膽道閉鎖之間的區別的。”鐘微說。

　　生理性黃疸一般在小兒出生1周后出現，2周后逐漸消退。但膽道閉鎖導致的黃疸會在小兒出生后2～3周出現，即生理性黃疸消退后再逐漸顯露。而且膽道閉鎖導致的黃疸是持續性的，還會日益加深。

　　此外，生理性黃疸只是單純的黃疸，小孩子不會出現大小便顏色的變化。膽道閉鎖則不同，該病還會導致大便的改變。鐘微建議，如果家長發現新生兒有持續性的黃疸，同時大便顏色變成淡黃甚至是灰白，就要及時帶孩子到小兒外科檢查。

　　治療：

　　3個月內必須做手術

　　膽道閉鎖一旦確診，要馬上進行肝外膽道重建手術，實現通暢的膽汁引流，這種手術越早做效果越好。一般來說最好在出生60天以內進行手術，國外有報道膽道閉鎖病人接受膽道重建手術后可以存活20年以上。

　　但要注意的是，膽道閉鎖患者出生3個月后就沒辦法再做膽道重建手術。而且即便是在3個月內做這種手術，也不擔保徹底治愈，約有六到七成的患者在進行膽道重建手術后最終仍需要肝移植。假如不治療，則在10個月左右死于并發癥。文/記者盧文潔 通訊員馬軍

　　醫學指導/廣州市婦女兒童醫療中心小兒外科副主任醫師鐘微