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　　重型地貧患者需要終生輸血及除鐵，每次輸血目標(biāo)是提升血紅蛋白含量。但輸血太多也不是好事，會導(dǎo)致更多的鐵沉積，也可能帶來血管不適應(yīng)。今年5月8日是第19個國際地貧日，廣東優(yōu)生優(yōu)育協(xié)會、中華骨髓庫廣東省管理中心和中山二院聯(lián)合舉辦了地貧家長交流會。中山二院兒科主任方建培說，廣州中心城區(qū)重型地貧新發(fā)病例已明顯降低，但患者對規(guī)范治療的認(rèn)識仍不到位。

　　廣東每年新增

　　重型地貧患者400人

　　地中海貧血是遺傳性溶血性貧血的一組疾病。地貧在我國長江以南各省均有報道，以廣東、廣西、海南、四川、重慶等省區(qū)發(fā)病率較高，在北方則較為少見。廣東人每9人中就有1人攜帶地貧基因，據(jù)估計廣東每年新增重型地貧患者約400人。

　　“每一個地貧患者生出來，都能從父母身上找到致病的源頭。”方建培說，地貧是遺傳病，如果父母雙方都是同一類地貧基因攜帶者，每次生育有四分之一機(jī)會生出重型患者，四分之一機(jī)會生出正常孩子，還有二分之一機(jī)會生出攜帶者。如果父母雙方只有一方是攜帶者，將有一半機(jī)會生出正常兒，一半機(jī)會生出攜帶者。

　　重型患者

　　勿一次性輸太多血

　　如果已經(jīng)生出重型地貧孩子，則要終生接受輸血和除鐵治療，或者進(jìn)行造血干細(xì)胞移植。方建培說，重型地貧孩子如果不治療，不會活過5歲，如果只輸血而不除鐵，一般不會活過15歲。

　　由于找到相合的造血干細(xì)胞移植機(jī)會很少，且價格昂貴，目前絕大部分地貧患兒只能依靠輸血和除鐵維持生命。輸血一般在門診就可進(jìn)行，但家長怎么知道孩子多長時間要輸一次血呢？方建培介紹，重型地貧患者輸血的間隔期一般是20~40天，時間因人而異。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子很疲倦，乏力，懶得說話，血常規(guī)檢查顯示血紅蛋白低于90g/L，就要帶孩子去輸血了。每個患兒每次需要輸血的量有差異，判斷有沒有輸夠血的標(biāo)準(zhǔn)是血紅蛋白含量提升到100~150g/L 。

　　方建培說，不主張超高量輸血，即輸血后血紅蛋白超過150g/L。一次輸太多紅細(xì)胞不是好事，一方面增加輸血的費(fèi)用，另一方面導(dǎo)致更多的鐵沉積，日后除鐵的費(fèi)用也會升高。此外，過量輸血會導(dǎo)致患者血管不適應(yīng)，出現(xiàn)頭暈、頭痛和缺氧等癥狀。

　　“如果孩子一直沒有規(guī)范治療，長期貧血，血紅蛋白長期低于60g/L的，更不要一次性輸太多血。”方建培說，長期貧血的孩子一下子輸血多的話會很不適應(yīng)，就好比餓了太久的孩子一下子不能吃太飽。方建培建議，長期沒有輸血治療的地貧孩子第一次接受輸血時要采取漸進(jìn)式，最好每周輸一次血，每次少量，持續(xù)2~4周后使血紅蛋白逐漸升到90g/L，之后才進(jìn)行持續(xù)規(guī)范的輸血治療。(記者盧文潔 通訊員韓愛梅)

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