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　　●先天性巨結(jié)腸是常見(jiàn)的先天消化道畸形，因腸道畸形而導(dǎo)致糞便淤積，主要癥狀是便秘、腹脹、嘔吐

　　●新生兒的先天性巨結(jié)腸不容易確診，易與其他原因引起的腸梗阻混淆，在沒(méi)有確診前一般采取保守治療

　　●一旦確診為先天性巨結(jié)腸，巨結(jié)腸根治術(shù)才能根本解除癥狀

　　深圳患兒在深圳診斷為先天性巨結(jié)腸，醫(yī)院建議做近10萬(wàn)元的手術(shù)；患兒家長(zhǎng)轉(zhuǎn)到廣州求醫(yī)，醫(yī)生認(rèn)為尚不能確診為先天性巨結(jié)腸，于是就開(kāi)了8毛錢(qián)的“開(kāi)塞露”，患兒用完癥狀解除。8毛錢(qián)就治好了10萬(wàn)元的病？這一事件經(jīng)媒體報(bào)道后引起巨大關(guān)注。后經(jīng)證實(shí)，開(kāi)塞露只是暫緩癥狀，患兒在中秋節(jié)后再返醫(yī)院治療，情況比較嚴(yán)重。

　　先天性巨結(jié)腸到底是種什么病？為什么難確診？如果確診了是不是一定要手術(shù)治療？帶著這些疑問(wèn)，記者采訪了廣州市婦女兒童醫(yī)療中心小兒普通外科主任醫(yī)師李成昌。

　　文/記者盧文潔 通訊員馬軍

　　醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣州市婦女兒童醫(yī)療中心小兒普通外科主任醫(yī)師李成昌

　　先天巨結(jié)腸：腸道畸形糞便排不出

　　李成昌介紹，先天性巨結(jié)腸是一種先天的消化道畸形，并不罕見(jiàn)，發(fā)病率是萬(wàn)分之二到萬(wàn)分之五，即每萬(wàn)人中就有2~5個(gè)人患此病。從病理改變上看，由于先天畸形，患者結(jié)腸的一段持續(xù)痙攣、收縮而不開(kāi)放，大便不能通過(guò)，氣體也排不出，擠壓在堵塞的結(jié)腸道，導(dǎo)致結(jié)腸擴(kuò)張、肥大，因此叫“巨結(jié)腸”。

　　據(jù)介紹，這種病的絕大多數(shù)患者出生后48小時(shí)或更長(zhǎng)時(shí)間內(nèi)沒(méi)有胎糞，繼而出現(xiàn)頑固性便秘、嘔吐及腹脹，發(fā)生腸梗阻。就算是對(duì)癥治療如灌腸后癥狀減輕，但以后便秘會(huì)越來(lái)越頑固，必須不斷地灌腸才能排糞。同時(shí)由于糞便積滯、結(jié)腸擴(kuò)張、細(xì)菌繁殖，常并發(fā)小腸、結(jié)腸炎，患兒經(jīng)常性便秘可能會(huì)突然轉(zhuǎn)變?yōu)楦篂a、發(fā)燒和結(jié)腸脹氣。如果癥狀持續(xù)得不到改善，病人情況會(huì)加速惡化，腹部異常膨脹，拒食，嘔吐，會(huì)發(fā)生嚴(yán)重脫水及電解質(zhì)紊亂，嚴(yán)重時(shí)會(huì)出現(xiàn)休克。此時(shí)若不及時(shí)正確治療，死亡率很高。

　　據(jù)介紹，先天性巨結(jié)腸是多因素的遺傳性疾病，現(xiàn)代醫(yī)學(xué)認(rèn)為其原因可能有以下幾個(gè)方面：

　　1.腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞在胚胎發(fā)育時(shí)缺陷：可能在妊娠早期，因病毒感染或代謝紊亂、中毒等，產(chǎn)生運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原發(fā)育障礙，使遠(yuǎn)端腸道神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺乏。　         

　　2.遺傳因素：有人認(rèn)為巨結(jié)腸遺傳因子可能在第21對(duì)染色體出現(xiàn)異常。

　　3.環(huán)境因素：包括出生前、出生時(shí)、出生后的環(huán)境因素影響。有的早產(chǎn)兒因缺氧而發(fā)生“巨結(jié)腸癥”，而手術(shù)損傷也可引起巨結(jié)腸(獲得性巨結(jié)腸)。

　　李成昌提醒，新生兒如果有便秘、腹脹等癥狀，千萬(wàn)不能掉以輕心，應(yīng)盡快確診并積極治療。

　　新生兒先天性

　　巨結(jié)腸難確診

　　“新生兒的先天性巨結(jié)腸的確診有一定困難，現(xiàn)在普遍認(rèn)為，對(duì)新生兒巨結(jié)腸的診斷應(yīng)謹(jǐn)慎一點(diǎn)。”李成昌強(qiáng)調(diào)，新生兒巨結(jié)腸的突出表現(xiàn)是便秘和腹脹，但不能憑癥狀就認(rèn)為是巨結(jié)腸。因?yàn)椋泻芏嗖∫蚨伎赡軐?dǎo)致新生兒的便秘、腹脹和腸梗阻，如低位小腸閉鎖、結(jié)腸閉鎖、胎便性便秘、新生兒腹膜炎等。

　　除了查看癥狀和病史，先天性巨結(jié)腸的診斷還要依靠實(shí)驗(yàn)室檢查。但李成昌表示，目前對(duì)于先天性巨結(jié)腸的常用檢查手段都不能保證百分之百地確診新生兒巨結(jié)腸。實(shí)驗(yàn)室檢查手段主要有三種：鋇灌腸X線拍片檢查、直腸肛門(mén)測(cè)壓、直腸黏膜活檢。李成昌表示，這三種檢查對(duì)新生兒巨結(jié)腸的診斷各有利弊。鋇灌腸X線拍片檢查比較常用，但不能保證100%的準(zhǔn)確，準(zhǔn)確率為80%左右，還存在一定的假陽(yáng)性和假陰性；直腸肛門(mén)測(cè)壓不主張對(duì)一周內(nèi)的新生兒采用，因?yàn)樾律鷥哼€未形成反射；直腸黏膜活檢的準(zhǔn)確度較高，但有創(chuàng)，也不建議用于新生兒。

　　李成昌說(shuō)，對(duì)新生兒的巨結(jié)腸診斷主要采用鋇灌腸X線拍片，由于存在一定的假陽(yáng)性和假陰性，加上巨結(jié)腸的生理、病理機(jī)制較復(fù)雜，所以有時(shí)難以憑一次拍片結(jié)果就確診。

　　未確診保守治療

　　確診后必須手術(shù)

　　那么小孩出現(xiàn)了巨結(jié)腸的類(lèi)似癥狀，但一時(shí)又沒(méi)有辦法確診該怎么辦呢？李成昌介紹，對(duì)于臨床表現(xiàn)比較輕、尚未完全確診的患兒，一般采取保守治療，主要方法有用肥皂糊、開(kāi)塞露等刺激肛門(mén)直腸，使患兒排便而緩解癥狀，必要時(shí)可以用溫生理鹽水灌腸引起患兒排便。

　　“用了開(kāi)塞露或洗腸后患兒一段時(shí)間內(nèi)可能明顯好轉(zhuǎn)，但這不能說(shuō)明病情已經(jīng)解除，患者家屬一定不能掉以輕心，還要繼續(xù)觀察。”李成昌說(shuō)，尚未確診的患兒，可能是巨結(jié)腸，也可能不是，假如是巨結(jié)腸的話，巨結(jié)腸有一定間歇期，這次保守治療后緩解癥狀，但可能在幾天、幾周或幾個(gè)月后病情還會(huì)卷土重來(lái)。但是還有少部分新生兒雖然有巨結(jié)腸的類(lèi)似癥狀，但不是巨結(jié)腸，隨著發(fā)育日后癥狀會(huì)得到改善。

　　但對(duì)于病情比較重，可能出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良、小腸結(jié)腸炎、腸穿孔等并發(fā)癥的患者，雖然不能確診也不能等閑視之，可以做過(guò)渡性的腸造瘺手術(shù)。經(jīng)過(guò)治療使病情好轉(zhuǎn)，之后確診的話再做根治性的手術(shù)。

　　而一旦確診為先天性巨結(jié)腸，遲早均需進(jìn)行巨結(jié)腸根治術(shù)。一般來(lái)說(shuō)，出生后6個(gè)月甚至更早的先天性巨結(jié)腸患兒也能安全接受根治性手術(shù)。

　　不經(jīng)治療 半數(shù)患兒6個(gè)月內(nèi)死亡

　　李成昌強(qiáng)調(diào)，新生兒的巨結(jié)腸是一定要治療的，如果放任不管，患兒會(huì)因營(yíng)養(yǎng)不良或發(fā)生結(jié)腸危象而死亡。多方資料報(bào)道顯示，假如沒(méi)有治療，6個(gè)月內(nèi)死亡率達(dá)50%～70%。

　　接受了巨結(jié)腸根治術(shù)后，絕大部分病人的大便可以控制，大便失禁很罕見(jiàn)。其中有10%~20%的患者在手術(shù)后還可能出現(xiàn)便秘，但用高纖維飲食和大便軟化劑常能改善，大多數(shù)病人術(shù)后伴發(fā)的癥狀隨年齡增長(zhǎng)可逐步好轉(zhuǎn)。因此，手術(shù)后患者還要堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪，父母還應(yīng)訓(xùn)練患兒排便習(xí)慣，并在醫(yī)生指導(dǎo)下定期擴(kuò)肛，以鞏固遠(yuǎn)期療效。

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