●顱底凹陷癥是一種常見的枕頸部畸形，約占枕頸部畸形的90%

　　●患者早期可無明顯癥狀，但有外傷等誘因時(shí)可發(fā)生癱瘓甚至猝死

　　●孩子脖子比正常孩子短、發(fā)際低，同時(shí)出現(xiàn)頸部疼痛、頸部活動(dòng)受限等時(shí)應(yīng)提高警惕

　　10歲女孩熙熙上體育課時(shí)不小心摔了一跤，雖然只是擦破了一點(diǎn)皮，但隨后幾個(gè)月卻不僅脖子疼痛，而且兩只手臂都沒有力氣，甚至走路時(shí)還經(jīng)常摔跤。輾轉(zhuǎn)多家醫(yī)院后，熙熙最終被診斷為“顱底凹陷癥”。

　　醫(yī)生提醒父母們，當(dāng)孩子出現(xiàn)頸部疼痛、活動(dòng)受限，或四肢無力、走路不穩(wěn)等癥狀時(shí)，一定要及時(shí)帶孩子就醫(yī)。雖然顱底凹陷癥患者在早期可能不會(huì)表現(xiàn)出明顯癥狀，但一些不可預(yù)知的外力，如跌倒、扭傷脖子等，卻可能成為疾病發(fā)作的誘因，嚴(yán)重時(shí)甚至可造成癱瘓、猝死。

　　案例：10歲女孩走路總摔跤

　　據(jù)熙熙的家人介紹，熙熙出生3個(gè)月左右家人就發(fā)現(xiàn)她的頭部無法旋轉(zhuǎn)，只能輕度地前屈后伸。不過，家人對(duì)此沒有太在意，也沒有帶熙熙進(jìn)行任何治療。兩年前，上小學(xué)的熙熙開始覺得脖子疼，身體乏力，有時(shí)起床還會(huì)覺得頭暈，而且癥狀逐漸加重。

　　大概半年前，在一次上體育課時(shí)，熙熙不小心摔了一跤，前額被輕微地擦傷，老師和家長起初都覺得問題不大。但隨后幾天，熙熙幾乎每天都會(huì)在學(xué)校不小心摔跤。到后來，熙熙走路越來越不穩(wěn)，逐漸發(fā)展到需要人攙扶才能行走，最后甚至無法自己拿碗筷吃飯。

　　在輾轉(zhuǎn)了香港和內(nèi)地的多家醫(yī)院后，熙熙近日在廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院被確診為“重度顱底凹陷癥”，并伴有扁平顱底、寰樞椎脫位等枕頸部畸形。經(jīng)過一場近3小時(shí)的高難度手術(shù)，熙熙終于逐漸康復(fù)，幾天后開始能獨(dú)立行走，也能自己吃飯了。

　　原因：家族遺傳或先天因素造成

　　“顱底凹陷癥是一種常見的枕頸部畸形，約占枕頸部畸形的90%。”廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院脊柱一科副主任醫(yī)師艾福志介紹，由于顱底凹陷可使患者的腦干、脊髓受到壓迫，隨著壓迫脊髓的程度越來越重，患者不僅可出現(xiàn)四肢無力、走路不穩(wěn)等情況，如果有外傷等誘因還可發(fā)生癱瘓甚至猝死。

　　“顱底凹陷癥既可能是家族遺傳，也可能是其他先天因素造成的，比如母親在孕期吃藥或接受放射線照射等都可能有一定的影響。” 艾福志表示，一些較嚴(yán)重的患者可能在很小時(shí)就發(fā)病，還有一些患者則隨著年齡的增大才逐漸出現(xiàn)癥狀。以該科為例，每年從全國各地前來接受手術(shù)的近200位顱底凹陷癥、寰樞椎脫位等顱頸交界傷病患者中，既有四五歲的兒童，也有六七十歲的長者。

　　癥狀：四肢無力、步態(tài)不穩(wěn)

　　艾福志介紹，除顱底凹陷外，扁平顱底、枕骨髁發(fā)育不良、寰枕融合、寰樞椎前后弓發(fā)育不良等都屬于常見的枕頸部畸形，“這類患者往往有多種畸形合并發(fā)生，而且往往合并有寰樞椎脫位。當(dāng)枕骨基底凹入顱腔，齒突尖突入枕骨大孔時(shí)，可壓迫腦干、脊髓或椎動(dòng)脈，使腦脊液循環(huán)受到影響，并引起相應(yīng)的癥狀。”艾福志舉例說，枕頸部疼痛、頸椎活動(dòng)受限、一側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、酸痛、無力等都是顱底凹陷癥的常見癥狀；此外，有些患者還可能出現(xiàn)舌咽部感覺障礙、吞咽障礙等表現(xiàn)。

　　“如果小腦受到影響，患者還會(huì)出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)、共濟(jì)失調(diào)、眼震等表現(xiàn)；如果延髓及上頸段脊髓受壓，患者還會(huì)出現(xiàn)輕重不一的四肢癱瘓、無力，手指精細(xì)動(dòng)作障礙等表現(xiàn)；一旦椎動(dòng)脈供血不足，則會(huì)出現(xiàn)眩暈、視力障礙、惡心嘔吐等表現(xiàn)。”

　　發(fā)現(xiàn)：

　　脖子短、后腦勺發(fā)際低要警惕

　　艾福志提醒說，從外觀上來看，顱底凹陷癥患者往往有脖子短粗、后腦勺發(fā)際低、枕頸部扁平等特點(diǎn)，“約半數(shù)患者同時(shí)伴有斜頸，也可能有面部、顱骨不對(duì)稱等特征。”他表示，由于脊髓有一定的代償空間，患者在早期可能不會(huì)表現(xiàn)出明顯癥狀，但一些外力的作用，如跌倒、扭傷脖子等，可能成為疾病發(fā)作的誘因。“正常孩子摔一下可能沒事，但患有顱底凹陷癥的孩子，摔跤后輕則可出現(xiàn)手腳無力，重則可造成癱瘓。”他表示，延髓是呼吸和心血管的中樞，一旦受到壓迫，患者甚至可能當(dāng)場停止呼吸。

　　“如果發(fā)現(xiàn)孩子出現(xiàn)持物無力、走路不穩(wěn)、頸部活動(dòng)受限等癥狀，家長一定要及時(shí)帶孩子到醫(yī)院就診。”艾福志表示，顱底凹陷癥一般可通過X光片、三維CT重建及頸椎磁共振檢查進(jìn)行確診。他同時(shí)提醒說，顱頸交界部的手術(shù)是一種高風(fēng)險(xiǎn)手術(shù)，患者一定要到正規(guī)醫(yī)院的脊柱外科專科接受治療。

　　提醒：

　　孩子摔傷后應(yīng)特別留意頸部

　　雖然摔跤是每個(gè)孩子在成長過程中都避免不了的，但孩子摔跤后家長的應(yīng)對(duì)和處理其實(shí)也有講究。艾福志提醒說，如果發(fā)現(xiàn)孩子經(jīng)常摔傷，家長應(yīng)詢問孩子究竟是因?yàn)楸粬|西絆倒，還是因?yàn)橄轮珶o力才摔傷的。

　　此外，發(fā)現(xiàn)孩子摔跤后，家長還應(yīng)特別留意孩子的頸部是否出現(xiàn)活動(dòng)時(shí)疼痛和活動(dòng)障礙的情況，“如果現(xiàn)場有條件，可以給孩子戴頸圍保護(hù)制動(dòng)；如果沒有條件，則應(yīng)避免屈曲孩子的頸部，最好維持同樣的頸部直立或輕度后伸姿勢送往醫(yī)院就診，以免加重脊髓壓迫。”(文/記者饒貞 通訊員李冰潔、銀春林 醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/廣州總醫(yī)院骨科醫(yī)院脊柱一科副主任醫(yī)師艾福志)