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　　●患的是罕見的“先天性胸骨裂”，主因是懷孕7~10周時胎兒的胸骨嵴融合受阻

　　●我國出生缺陷發生率在5.6%左右，每年新增出生缺陷數約90萬例

　　心臟沒有胸骨的保護，就像失去了盔甲的士兵，心臟和肺等臟器將面臨著移位、受壓、受傷的風險，隨時危及生命。記者昨日從廣州醫學院第三附屬醫院獲悉，該院剛剛為一名患有罕見“先天性胸骨裂”的“裸心”寶寶裝上了“盔甲”。這也是該院首例“先天性胸骨裂”修補手術。

　　專家介紹，根據一項針對全國出生缺陷的最新調查，我國出生缺陷發生率在5.6%左右，每年新增出生缺陷數約90萬例，其中出生時臨床明顯可見出生缺陷的約有25萬例；出生缺陷在全國嬰兒死因中占第2位，達到19.1%；我國殘疾人口中，先天性致殘者約814萬，約占殘疾人總數的9.6%。

　　醫學指導／廣州醫學院第三附屬醫院兒科主任崔其亮

　　病例

　　新生寶寶胸前只有一層薄纖維

　　昨天，剛剛滿月的麗麗(化名)終于從廣州醫學院第三附屬醫院出院了。一個月前，她的出生曾讓父母突陷驚慌，因為她一出生便被確診為罕見的“先天性胸骨裂”。

　　該院心胸外科主任醫師吳兆紅介紹，在麗麗嬌嫩的胸腹上，劍突下至胸骨的中段胸廓中間皮膚缺失，只是覆蓋一層半透明的薄纖維膜，面積約1cm×3cm，吹彈可破。她的胸骨從上端開始裂開，最寬處約5.9mm，深達6.5mm，呈V字形，仿佛被大刀從中“劈開”，兩側卻仍與鎖骨相連接。

　　“可以說她的心幾乎是裸露的。”吳兆紅說，一旦外力撞擊胸部就會對心臟造成損傷。如果不及時手術，把裂開的胸骨縫合，她的心臟等胸內器官將失去胸骨的屏障功能，面臨著移位、受壓、受傷的風險，而且以后可能出現胸廓的畸形，還會影響正常的呼吸、心跳功能，隨時有生命危險。

　　原因

　　懷孕7~10周時胎兒胸骨嵴融合受阻

　　該院兒科主任崔其亮介紹，胸骨同胸壁的肌肉一樣，都來源于胚胎發育的中胚層，在胚胎發育第6周時，側中胚層會向腹側遷移，在腹側形成兩條索樣組織，稱為胸骨嵴；而在胚胎發育第7~10周這一期間，這兩條胸骨嵴從上向下融合形成胸骨。“在這個過程中，任何影響這兩條胸骨嵴融合的因素都有可能造成胸骨裂。”崔其亮進一步表示，這是在早孕期間，一般在8周以前，由于某種原因導致的胎兒發育不正常。“這其中的因素有可能是基因突變、用藥不當、射線作用或者是環境污染。”

　　崔其亮介紹，醫院在麗麗出生第十天的時候為她做了胸骨拉攏縫合手術，寶寶總算化險為夷。他說，胸骨裂手術時機的選擇非常關鍵，在寶寶出生后28天內做效果最好，因為這一時間，寶寶的胸壁的柔韌性和順應性好，可以較容易地將對裂的胸骨縫合，并且不至于壓迫胸腔內臟器，而較大嬰兒或兒童，因胸廓彈性和可塑性差，手術復雜、術后恢復時間長、易出現不良反應。

　　“不過，這是一種新生兒高風險手術。在廣東，由于發生率比較低，基本還沒有過為新生兒開展此類修復手術。”崔其亮說，這首先需要手術醫生高度仔細，并在精密的儀器下才能把組織器官分離出來做進一步處理；其次，寶寶的胸骨后就是縱膈，包含心臟、大血管、氣管，兩側都是肺等重要臟器，新生兒胸腔小，術野窄，在術中容易損傷這些臟器，術后如果出現水腫、出血都可能壓迫心臟、氣管，甚至危及生命。

　　預防

　　妊娠21周后通過B超進行產前診斷

　　至于如何預防，崔其亮說，最好的方法是妊娠21周后通過B超對胸骨裂進行產前診斷。如果發現明顯的缺損，可以考慮采取引產措施。如果因為某種原因不考慮引產，有兩種方案可以考慮，其一，做胎兒手術，這包括兩種方法，一是切開子宮為胎兒做好手術之后再將胎兒放回子宮，二是用宮腔鏡直接在孕婦腹中為胎兒做手術；其二，可考慮在生產時，在剪斷臍帶前進行手術。

　　調查

　　我國每年新增出生缺陷約90萬例

　　據崔其亮介紹，出生缺陷病種繁多，目前已知的至少有8000~10000種。根據一項針對全國出生缺陷的最新調查， 我國出生缺陷總發生率約為5.6%，以全國年出生數1600萬計算，每年新增出生缺陷約90萬例。根據世界衛生組織估計，全球低收入國家的出生缺陷發生率為6.42%，中等收入國家為5.57%，高收入國家為4.72%。我國出生缺陷發生率與世界中等收入國家的平均水平接近，但由于人口基數大，每年新增出生缺陷病例總數龐大。

　　全國出生缺陷監測數據表明，我國圍產期出生缺陷總發生率呈上升趨勢，由2000年的109.79/萬上升到2011年的153.23/萬。

　　崔其亮介紹，出生缺陷在發達國家已成為嬰兒死亡的第一位原因。這一趨勢在我國也逐漸顯現，出生缺陷在全國嬰兒死因中的構成比由2000年的第4位上升至2011年的第2位，達到19.1%。而國際研究顯示，出生缺陷兒中約30%在5歲前死亡，40%為終生殘疾。據調查，我國殘疾人口中，先天性致殘者約814萬，約占殘疾人總數的9.6%，其中，肢體殘疾、聽力殘疾和智力殘疾所占比例較大，分別為28.62%、24.97%和21.57%。文／記者黃蓉芳 通訊員黃賢君

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