干燥綜合征是一種以侵及外分泌腺，尤其是淚腺和唾腺為特征的自身免疫性疾病。其特點(diǎn)為淚腺和唾液腺分泌減少，形配干燥性角膜結(jié)膜炎和口腔干燥。

　　干燥綜合征是一個(gè)全球性疾病，90%以上為女性，發(fā)病年齡大多為40—60歲的中老年，小兒較少。由于至今缺少統(tǒng)一的診斷標(biāo)準(zhǔn)，所以該病的患病率很不準(zhǔn)確。一般估計(jì)為0.1%— 0.7%。在美國(guó)，干燥綜合征的發(fā)病率僅次于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。多年來(lái)，本病在我國(guó)一直較陌生，直至1980年以后才引起注意，并對(duì)其進(jìn)行觀察、研究。國(guó)內(nèi)經(jīng)對(duì)萬(wàn)余人群的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，該病患病率為0.29%—0.77%，說(shuō)明在我國(guó)本病的患病率不低于類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎0.3%～0.4%的發(fā)病率。

　　干燥綜合征分為原發(fā)性與繼發(fā)性兩種。原發(fā)性干燥綜合征是指單純出現(xiàn)干燥性角膜結(jié)膜炎和口腔干燥，不伴有其他風(fēng)濕性疾病；繼發(fā)性干燥綜合征則是類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和系統(tǒng)性硬皮病等伴發(fā)的口、眼干燥癥。

　　原發(fā)性干燥綜合征多起病緩慢，開(kāi)始癥狀不明顯或很不特異，病人往往數(shù)年后才就醫(yī)。

　　(1)腺體癥狀 唾液腺、淚腺以及其他部位，如呼吸道、消化道、皮膚、陰道等器官的局部外分泌腺體，都可能遭受破壞而出現(xiàn)分泌功能下降的癥狀。因唾液腺和淚腺部位較表淺且體積亦大，故臨床癥狀明顯。

　　①口干燥征·病人因唾液減少出現(xiàn)口干，部分病人口于可非常嚴(yán)重，以致隨身帶水；不論白天黑夜，均需頻頻飲水。由于唾液減少，半數(shù)以上病人出現(xiàn)多個(gè)不易控制的齲齒—“’猖獗齲”：先是牙齒逐漸變黑，繼而小片脫落，牙齲洞迅速擴(kuò)大致無(wú)法修補(bǔ)，最終牙脫落只剩殘根。腮腺或頜下腺反復(fù)、雙側(cè)交替腫大，伴有疼痛和壓痛，有時(shí)還有體溫升高。絕大部分病人的腫痛在1—2周后可自行消退，有小部分病人最后遺留有腺體永久性腫大。舌受累后出現(xiàn)舌于，有皸裂、舌乳頭萎縮，使舌面暗紅，呈光滑狀。有舌痛，有時(shí)出現(xiàn)潰瘍。

　　②眼干燥征 由于淚腺分泌功能下降，引起干燥性角膜結(jié)膜炎，出現(xiàn)眼干澀、異物感、淚少、甚至無(wú)淚。有些病人出現(xiàn)眼紅、怕光、眼疲乏：，甚至視力下降。’ (2)系統(tǒng)性癥狀 約70%干燥綜合征病人除出現(xiàn)腺體癥狀外，尚可出現(xiàn)乏力，關(guān)節(jié)、肌肉疼痛，低熱等癥狀。

　　①皮膚黏膜髓著病情進(jìn)展，影響汗腺及皮脂腺分泌，可出現(xiàn)皮膚干燥無(wú)光澤。由于高球蛋白血癥，可出現(xiàn)紫癜樣皮疹，呈米粒大小，邊界清楚的紅點(diǎn)，多見(jiàn)于下肢，分批出現(xiàn)，每批持續(xù)10天左右，自行消退；遺留有色素沉著。少數(shù)病人可見(jiàn)結(jié)節(jié)紅斑樣皮疹。部分病人有口腔潰瘍及雷諾現(xiàn)象、外陰潰瘍等。

　　②關(guān)節(jié)肌肉 約70%病人有關(guān)節(jié)痛，有關(guān)節(jié)炎者收占 10%。大小關(guān)節(jié)均可受累，對(duì)稱或非對(duì)稱性，表現(xiàn)為關(guān)節(jié)疼痛、晨僵、間歇性滑膜炎和慢性多關(guān)節(jié)炎，極少出現(xiàn)關(guān)節(jié)畸形和功能障礙。常有肌痛，不到10%的病人出現(xiàn)肌炎。

　　③腎臟 據(jù)統(tǒng)計(jì)，有半數(shù)病人有腎損害。臨床癥狀差異很大，輕者無(wú)癥狀，重者可因腎功能衰竭而死亡。

　　④神經(jīng)系統(tǒng) 干燥綜合征病人可出現(xiàn)各種不同神經(jīng)系統(tǒng)受損的表現(xiàn)，大腦、小腦、脊髓、腦神經(jīng)、周?chē)窠?jīng)均可出現(xiàn)病變，中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)生率為5%，表現(xiàn)為：

　　A.癲瘸樣發(fā)作；

　　B.精神癥狀及意識(shí)障礙，如幻覺(jué)、猜疑、迫害妄想、木僵、昏迷等；

　　C.類(lèi)似多發(fā)性硬化的癥狀，即出現(xiàn)腦、視神經(jīng)、脊髓等多水平損害；

　　D.局灶性癥狀，如偏癱、偏盲、共濟(jì)失調(diào)、腦神經(jīng)病變。

　　周?chē)窠?jīng)受累較多，表現(xiàn)為下肢麻木、疼痛、末梢感覺(jué)異常、腕管綜合征及腱反射低下等。

　　⑤消化系統(tǒng) 口及消化道分泌液減少，出現(xiàn)進(jìn)干食和吞咽困難、上腹不適、腹脹、腹痛及便秘。部分病人出現(xiàn)肝大、肝酶升高及黃疽等。少數(shù)病人有脾大。本病可伴發(fā)慢性活動(dòng)性肝炎、原發(fā)性膽汁性肝硬化及隱匿性肝硬變。可有亞臨床性胰腺疾病，表現(xiàn)為血清淀粉酶升高及胰腺外分泌功能低下，但急、慢性胰腺炎少見(jiàn)。

　　⑥呼吸系統(tǒng) 有鼻腔干燥、無(wú)鼻涕、咽部干燥、聲音嘶啞，干咳、無(wú)痰或痰不易咯出，易并發(fā)氣管炎 target_blank>慢性支氣管炎、間質(zhì)性肺炎、彌漫性肺間質(zhì)病變或支氣管肺炎而致咳嗽、缺氧、呼吸困難及發(fā)熱等癥狀，并常有胸膜炎。大部分病人僅表現(xiàn)為肺功能異常或肺 K線片顯示肺間質(zhì)病變，而無(wú)臨床表現(xiàn)。

　　⑦淋巴系統(tǒng) 干燥綜合征的基本病理特點(diǎn)是淋巴組織的增生和對(duì)各部位的浸潤(rùn)。干燥綜合征中淋巴瘤的發(fā)生率44倍于正常對(duì)照人群。所以，干燥綜合征被視為有著自身免疫性和腫瘤共同基礎(chǔ)的典型范例。

　　⑧血液系統(tǒng) 部分病人血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板低于正常，但很少有兩個(gè)指標(biāo)同時(shí)降低的。