閱讀 :518

　　先天性膽總管囊腫男女發(fā)病率為1∶4

　　陣發(fā)性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸是先天性膽總管囊腫的三大典型癥狀，家長應仔細甄別，發(fā)現(xiàn)異常及時帶孩子就醫(yī)。

　　近日，一名出生不到兩個月的女嬰因患先天性膽總管囊腫合并有重度黃疸，在中山大學附屬第二醫(yī)院小兒外科成功接受了手術治療，摘除了囊腫。術后，女嬰的癥狀逐步消除，黃疸已消退，尿色變清，肝功能開始恢復，日前已康復出院。

　　“先天性膽總管囊腫女性比男性發(fā)病率高出三四倍，嬰幼兒、童年時期發(fā)病者占總發(fā)病人群的2/3。”小兒外科專家提醒：孕婦產(chǎn)檢若發(fā)現(xiàn)胎兒期有腹腔內(nèi)囊腫情況，在新生兒出生后應盡快到醫(yī)院檢查，檢查其是否患有先天性膽總管囊腫。此外，出生后有不明原因黃疸加重的嬰兒要高度警惕是否患有該病，應甄別其與新生兒生理性黃疸的區(qū)別，一旦確診應立即手術治療，以免發(fā)展至肝硬化、肝衰。

　　胎兒期腹腔囊腫 出生后全身黃疸

　　患兒小瑜(化名)的媽媽是一名30多歲的高齡產(chǎn)婦，在懷孕5個月時經(jīng)B超檢查發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔內(nèi)有一巨大囊腫，隨即在老家的醫(yī)院接受了囊腫穿刺引流手術。怎料小瑜出生后不久就出現(xiàn)了黃疸的癥狀，而且日益加重，全身的皮膚就像涂上一層金黃色的染料。小瑜的父母焦急萬分，趕緊帶著她到廣州求醫(yī)。

　　中山大學附屬第二醫(yī)院小兒外科主任鄧小耿副教授為小瑜檢查時發(fā)現(xiàn)，她全身黃疸嚴重，身體很瘦弱，而且還常常表現(xiàn)出愛哭鬧、煩躁不安等情緒，小瑜的父母則反映，孩子從出生后就一直拉灰白色陶土狀糞便。結合以上癥狀、小瑜媽媽懷孕時的B超、系列相關檢查的結果，最終，醫(yī)生診斷小瑜患有先天性膽總管囊腫。

　　“先天性膽總管囊腫又稱膽總管囊性擴張癥，指的是膽管包括肝膽管和膽總管因先天性發(fā)育異常而引起的囊狀擴張，女性和男性的發(fā)病率之比為3~4∶1，嬰幼兒及童年時期的發(fā)病者占到2/3。”鄧小耿介紹，“該病的病因在醫(yī)學界尚無明確定論，可能與先天性膽胰管發(fā)育異常、膽管遠端梗阻、先天性胰膽管合流異常等因素有關。此外，病毒感染也會引起該病的發(fā)生，特別是乙型肝炎病毒感染。”

　　黃疸進行性加重 或為膽總管囊腫

　　“陣發(fā)性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸是先天性膽總管囊腫的三大典型臨床病癥，除此以外，BB還可能伴有營養(yǎng)及發(fā)育障礙、高熱、寒戰(zhàn)、脾大、嘔吐、厭食、腹瀉等多種消化道癥狀。”專家提醒，煩躁不安也是患兒常見表現(xiàn)，因為暫無語言表達能力的BB，對于腹部的疼痛感只能通過本能的哭聲表達出來。 

　　鄧小耿介紹，臨床不少患兒是因發(fā)生黃疸就診，繼而發(fā)現(xiàn)該病。“黃疸是新生兒及嬰兒最常見的癥狀，也是家長最先注意到的癥狀，然而卻很容易與生理性黃疸相混淆。”專家進一步解釋，臨床上發(fā)現(xiàn)生理性黃疸是指新生兒出生24小時后，血清膽紅素較出生時的狀態(tài)逐步上升到一定水平，從而引起的皮膚、黏膜和眼球鞏膜等部分發(fā)黃的癥狀。

　　“如果是純粹的生理性黃疸，新生兒所表現(xiàn)出來的黃疸顏色較淺，通常在一兩周內(nèi)會自然消退，且無其他癥狀。”專家介紹，如果是由疾病引起的黃疸，則往往癥狀出現(xiàn)很早，一般出生后24小時內(nèi)即現(xiàn)，而且顏色較深，出生2~3周后仍持續(xù)不退甚至加深；或減輕后又再次加深，常伴有貧血或大便顏色變淡。

　　為此，專家提醒父母注意，如果新生兒在出生后出現(xiàn)黃疸，且有進行性加重或長期不退的癥狀，應盡快帶孩子到醫(yī)院專科就診，查清引起黃疸的真正原因，以排除膽總管囊腫、膽道閉鎖等先天性膽道畸形。

　　不及時手術或會危及生命

　　“小瑜這樣的情況如果出生后三個月仍未得到手術治療，則會因阻塞性黃疸而逐漸發(fā)生膽汁性肝硬化、肝衰等嚴重的后果，甚至可能會導致死亡。”鄧小耿表示。

　　“患兒一旦確診為先天性膽總管囊腫應盡快采取手術治療，然而很多家長對于手術治療始終猶豫不決，擔心幾個月大的孩子接受手術吃不消。”鄧小耿表示，其實經(jīng)過多年的臨床實踐，手術治療是現(xiàn)今有效且相對安全的治愈手段，只要符合手術指征，就應盡快進行以免病情惡性發(fā)展。

　　鄧小耿介紹，手術一般分為引流術和切除術，對于憩室型與十二指腸內(nèi)膽總管膨出型的患兒原則上采用切除術；只有普通型因囊腫太大，切除有困難，可能損傷周圍重要組織，或在急性感染階段，才采取引流術。

　　以小瑜為例，雖然她在媽媽的肚子里就做了穿刺引流術，然而由于她的膽總管遠端完全閉鎖，膽總管重度擴張，引流術僅對癥治療，治標不治本，所以在她出生以后囊腫又再次復發(fā)，并引起重度黃疸。“為她進行囊腫完全切除、重建膽道的手術就是要把她膽道閉塞的‘根’除去，隨之黃疸就會徹底消失。”鄧小耿表示。

　　文/記者涂端玉 通訊員楊文、劉東紅

　　醫(yī)學指導/中山大學附屬第二醫(yī)院小兒外科主任鄧小耿副教授

下一篇:寶寶需要掛急診的10大癥狀 下一篇 【方向鍵 ( → )下一篇】

上一篇:新生寶寶長痤瘡是咋回事 上一篇 【方向鍵 ( ← )上一篇】