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　　先天性膽總管囊腫男女發(fā)病率為1∶4

　　陣發(fā)性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸是先天性膽總管囊腫的三大典型癥狀，家長(zhǎng)應(yīng)仔細(xì)甄別，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)帶孩子就醫(yī)。

　　近日，一名出生不到兩個(gè)月的女嬰因患先天性膽總管囊腫合并有重度黃疸，在中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院小兒外科成功接受了手術(shù)治療，摘除了囊腫。術(shù)后，女嬰的癥狀逐步消除，黃疸已消退，尿色變清，肝功能開始恢復(fù)，日前已康復(fù)出院。

　　“先天性膽總管囊腫女性比男性發(fā)病率高出三四倍，嬰幼兒、童年時(shí)期發(fā)病者占總發(fā)病人群的2/3?！毙和饪茖＜姨嵝眩涸袐D產(chǎn)檢若發(fā)現(xiàn)胎兒期有腹腔內(nèi)囊腫情況，在新生兒出生后應(yīng)盡快到醫(yī)院檢查，檢查其是否患有先天性膽總管囊腫。此外，出生后有不明原因黃疸加重的嬰兒要高度警惕是否患有該病，應(yīng)甄別其與新生兒生理性黃疸的區(qū)別，一旦確診應(yīng)立即手術(shù)治療，以免發(fā)展至肝硬化、肝衰。

　　胎兒期腹腔囊腫 出生后全身黃疸

　　患兒小瑜(化名)的媽媽是一名30多歲的高齡產(chǎn)婦，在懷孕5個(gè)月時(shí)經(jīng)B超檢查發(fā)現(xiàn)胎兒腹腔內(nèi)有一巨大囊腫，隨即在老家的醫(yī)院接受了囊腫穿刺引流手術(shù)。怎料小瑜出生后不久就出現(xiàn)了黃疸的癥狀，而且日益加重，全身的皮膚就像涂上一層金黃色的染料。小瑜的父母焦急萬(wàn)分，趕緊帶著她到廣州求醫(yī)。

　　中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院小兒外科主任鄧小耿副教授為小瑜檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)，她全身黃疸嚴(yán)重，身體很瘦弱，而且還常常表現(xiàn)出愛哭鬧、煩躁不安等情緒，小瑜的父母則反映，孩子從出生后就一直拉灰白色陶土狀糞便。結(jié)合以上癥狀、小瑜媽媽懷孕時(shí)的B超、系列相關(guān)檢查的結(jié)果，最終，醫(yī)生診斷小瑜患有先天性膽總管囊腫。

　　“先天性膽總管囊腫又稱膽總管囊性擴(kuò)張癥，指的是膽管包括肝膽管和膽總管因先天性發(fā)育異常而引起的囊狀擴(kuò)張，女性和男性的發(fā)病率之比為3~4∶1，嬰幼兒及童年時(shí)期的發(fā)病者占到2/3。”鄧小耿介紹，“該病的病因在醫(yī)學(xué)界尚無(wú)明確定論，可能與先天性膽胰管發(fā)育異常、膽管遠(yuǎn)端梗阻、先天性胰膽管合流異常等因素有關(guān)。此外，病毒感染也會(huì)引起該病的發(fā)生，特別是乙型肝炎病毒感染?！?/p>

　　黃疸進(jìn)行性加重 或?yàn)槟懣偣苣夷[

　　“陣發(fā)性上腹痛、右上腹腫塊和黃疸是先天性膽總管囊腫的三大典型臨床病癥，除此以外，BB還可能伴有營(yíng)養(yǎng)及發(fā)育障礙、高熱、寒戰(zhàn)、脾大、嘔吐、厭食、腹瀉等多種消化道癥狀?！睂＜姨嵝?，煩躁不安也是患兒常見表現(xiàn)，因?yàn)闀簾o(wú)語(yǔ)言表達(dá)能力的BB，對(duì)于腹部的疼痛感只能通過(guò)本能的哭聲表達(dá)出來(lái)。 

　　鄧小耿介紹，臨床不少患兒是因發(fā)生黃疸就診，繼而發(fā)現(xiàn)該病。“黃疸是新生兒及嬰兒最常見的癥狀，也是家長(zhǎng)最先注意到的癥狀，然而卻很容易與生理性黃疸相混淆?！睂＜疫M(jìn)一步解釋，臨床上發(fā)現(xiàn)生理性黃疸是指新生兒出生24小時(shí)后，血清膽紅素較出生時(shí)的狀態(tài)逐步上升到一定水平，從而引起的皮膚、黏膜和眼球鞏膜等部分發(fā)黃的癥狀。

　　“如果是純粹的生理性黃疸，新生兒所表現(xiàn)出來(lái)的黃疸顏色較淺，通常在一兩周內(nèi)會(huì)自然消退，且無(wú)其他癥狀。”專家介紹，如果是由疾病引起的黃疸，則往往癥狀出現(xiàn)很早，一般出生后24小時(shí)內(nèi)即現(xiàn)，而且顏色較深，出生2~3周后仍持續(xù)不退甚至加深；或減輕后又再次加深，常伴有貧血或大便顏色變淡。

　　為此，專家提醒父母注意，如果新生兒在出生后出現(xiàn)黃疸，且有進(jìn)行性加重或長(zhǎng)期不退的癥狀，應(yīng)盡快帶孩子到醫(yī)院專科就診，查清引起黃疸的真正原因，以排除膽總管囊腫、膽道閉鎖等先天性膽道畸形。

　　不及時(shí)手術(shù)或會(huì)危及生命

　　“小瑜這樣的情況如果出生后三個(gè)月仍未得到手術(shù)治療，則會(huì)因阻塞性黃疸而逐漸發(fā)生膽汁性肝硬化、肝衰等嚴(yán)重的后果，甚至可能會(huì)導(dǎo)致死亡?！编囆」⒈硎尽?/p>

　　“患兒一旦確診為先天性膽總管囊腫應(yīng)盡快采取手術(shù)治療，然而很多家長(zhǎng)對(duì)于手術(shù)治療始終猶豫不決，擔(dān)心幾個(gè)月大的孩子接受手術(shù)吃不消?！编囆」⒈硎荆鋵?shí)經(jīng)過(guò)多年的臨床實(shí)踐，手術(shù)治療是現(xiàn)今有效且相對(duì)安全的治愈手段，只要符合手術(shù)指征，就應(yīng)盡快進(jìn)行以免病情惡性發(fā)展。

　　鄧小耿介紹，手術(shù)一般分為引流術(shù)和切除術(shù)，對(duì)于憩室型與十二指腸內(nèi)膽總管膨出型的患兒原則上采用切除術(shù)；只有普通型因囊腫太大，切除有困難，可能損傷周圍重要組織，或在急性感染階段，才采取引流術(shù)。

　　以小瑜為例，雖然她在媽媽的肚子里就做了穿刺引流術(shù)，然而由于她的膽總管遠(yuǎn)端完全閉鎖，膽總管重度擴(kuò)張，引流術(shù)僅對(duì)癥治療，治標(biāo)不治本，所以在她出生以后囊腫又再次復(fù)發(fā)，并引起重度黃疸。“為她進(jìn)行囊腫完全切除、重建膽道的手術(shù)就是要把她膽道閉塞的‘根’除去，隨之黃疸就會(huì)徹底消失?！编囆」⒈硎?。

　　文/記者涂端玉 通訊員楊文、劉東紅

　　醫(yī)學(xué)指導(dǎo)/中山大學(xué)附屬第二醫(yī)院小兒外科主任鄧小耿副教授

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